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Comptes-rendus rédigés Dr Nives PUSTISEK (Pédiatre Dermatologue, Croatie), Prof. Ivelina YORDANOVA (Dermatologue, Bulgarie) and Dr. Rémi MAGHIA (Dermatologue, France)
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Chers collègues,
Je suis heureuse et honorée de participer au premier congrès de l’ESPD en personne depuis la pandémie. Nous avons tous accepté d’utiliser des plateformes de vidéo pendant cette période, cependant, le contact en personne et les discussions de vive voix sont les plus adaptés pour partager efficacement les connaissances et renforcer les relations entre les collègues. Ceci étant dit, je me félicite de l’organisation de cet excellent programme scientifique qui nous a permis de rencontrer nos collègues pendant le congrès de l’ESPD à Munich cette année. Comme vous le savez, ce programme s’est déroulé en deux sessions parallèles. Veuillez trouver ci-dessous plusieurs résumés de conférences très intéressantes.
Orateurs : Antonio Torrelo, Milos Nikolic, Henning Hamm
Comptes-rendus rédigés par Dr Nives PUSTISEK
D’après une présentation du Pr Antonio Torrelo (Espagne)
La conférence a débuté par la classification des maladies auto-inflammatoires (Dilan Dissanyake, Congrès SPD 2021, Toronto) : inflammasomopathie, interféronopathie, NF-κBopathie. Chaque groupe présente certaines caractéristiques cliniques communes et des phénotypes et options thérapeutiques variables. Les inflammasomopathies constituentun groupe hétérogène de maladies génétiques avec des profils variables de cytokines (IL-1ß, IL-18, IL-36). On les appelle les maladies auto-inflammatoires induites par IL-1. Les caractéristiques cliniques de l’inflammasomopathie comprennent de la fièvre, une atteinte des organes (douleurs abdominales, éruption cutanée sans vascularite, uvéite, arthrite), des concentrations élevées de globules blancs/neutrophiles et des marqueurs inflammatoires très élevés. Ce groupe est associé à des phénotypes variables (urticarien, oedémateux, pustulaire, neutrophilique, psoriasiforme et autres) et à des signes systémiques variables. Ce traitement comprend l’inhibition d’IL-1 (anakinra, rilonacept, canakinumab), l’inhibition d’IL-18 (tadekinig-alfa-IL-18BP) et d’IL-36 (spésolimab). Des rapports de cas très intéressants ont été présentés tels que les syndromes périodiquesassociés à la cryopyrine (CAPS ; identification des changements des agents pathogènes par NLRP3) et la déficience de l’antagoniste du récepteur d’IL-36 (DITRA). Les caractéristiques cliniques des interféronopathies comprennent de la fièvre, une atteinte des organes (éruptions cutanées sans vascularite, pneumopathie interstitielle etcalcifications intracrâniennes), les marqueurs inflammatoires peuvent ne pas être aussi élevés, des auto-anticorps peuvent être présents. Elles sont traitées par des inhibiteurs de JAK. Dans ce groupe de patients, des cas intéressants ont également été présentés avec une liste des principales interféronopathies monogéniques et des caractéristiques cutanées. Les caractéristiques cliniques de la NF-κBopathie comprennent de la fièvre, une atteinte très variable des organes (ulcération buccale/GI/GU, granulomes).
En conclusion, on peut soupçonner une maladie auto-inflammatoire lorsqu’on se trouve en présence d’une fièvre périodique non infectieuse et de lésions cutanées ; de lésions cutanées induites par des facteurs déclencheurs courants ; d’une apparition précoce de maladie du tissu conjonctif ; d’une panniculite récidivante chez le jeune enfant ; d’une vascularite cutanée et de signes systémiques ; de lésions cutanées inattendues et de signes systémiques ; d’une maladie cutanée inflammatoire avec des anomalies minimes dans les analyses biologiques ; d’un trouble sévère et imprévisible de la kératinisation ; de lésions cutanées chez l’enfant en bas âge avec prédominance des neutrophiles ; de lésions cutanées inhabituelles ainsi que d’une immunodéficience et de cytopénies. Avoir un doute sur l’identité de la maladie est un autre indicateur de sa nature auto-inflammatoire. Il existe environ 50 maladies auto-inflammatoires bien caractérisées. Pourtant, seuls 50 % environ des patients atteints d’une maladie auto-inflammatoire possèdent un gène qui en est responsable.
D’après une présentation du Pr Milos Nikolic (Serbie)
D’après une présentation du Pr Milos Nikolic (Serbie)
La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie auto-immune systémique rare et grave avec une vasculopathie provoquant l’occlusion des petits vaisseaux. C’est lamyopathie inflammatoire idiopathique juvénile la plus fréquente qui affecte la peau, le muscle squelettique, les articulations, l’appareil gastro-intestinal, le cœur et les poumons. Certains patients (1 à 5 %) sont atteints de DMJ amyopathique (parmi lesquels 25 % présentent une DMJ manifeste). 1/3 des patients présentent une évolution monocyclique aiguë (jusqu’à 2 ans), ¼ sont atteints d’une maladie polycyclique. Plus de 50 % souffrent d’une maladie chronique continue malgré le traitement. Même après 16 ans d’évolution, plus de 50 % des patients atteints de DMJ présentent encore une maladie active (modifications des capillaires du pli unguéal, éruption cutanée et autres symptômes). Avant l’avènement des stéroïdes, 1/3 des patients mouraient, 1/3 souffraient d’un handicap important et 1/3 récupéraient complètement de la maladie. Aujourd’hui, la mortalité est légèrement supérieure à 2 %. La DMJ n’est généralement pas paranéoplasique. Des cas paranéoplasiques très rares ont été présentés dans la littérature. L’incidence est de 1 à4/1 000 000 d’enfants/an, avec un rapport filles/garçons de 3:1. L’étiopathogenèse est complexe, il y a un dysfonctionnement immunologique (patrimoine génétique) et des stimuli environnementaux/facteurs déclencheurs (infection, médicaments, lumière UV, etc.). Certains anticorps présentent la même association chez l’adulte : anti-PM-Scl (points communs avec la sclérodermie), anti-Mi-2 (éruption cutanée classique, atteinte moins grave des muscles, risque moins important de pneumonie interstitielle, bonne réponse au traitement) et ant-Jo-1 (pneumopathie interstitielle). Certains anticorps sont associés à une forme bénigne de la maladie comme les anti-MDAS et les anti-SAE. Les anti-Ro (SSA) sont associés à un pronostic défavorable. Les nouveaux critères 2017 de la classification des myopathies inflammatoires adulte et juvénile ont été présentés. La deuxième partie de la présentation a porté sur des patients atteints de DMJ dans le service de dermatologie de Belgrade entre 1990 et 2021, avec une présentation clinique, l’évolution de la maladie et la complexité des options thérapeutiques.
D’après une présentation du Pr Henning Hamm (Allemagne)
Le psoriasis pédiatrique est une maladie inflammatoire systémique à médiation immunitaire. La maladie se déclare avant l’âge de 20 ans chez 30 % des patients. La prévalence chez les enfants et adolescents européens est de 0,5 à 1 %. Le psoriasis pédiatrique présente une forte prédisposition génétique, en particulier en ce qui concerne le locus PSORS1 et l’allèle HLA-Cw6. La pathogenèse est très complexe, les kératinocytes sont stimulés par des cytokines pro-inflammatoires (lymphocytes T : IL-17A, IL 6, IL8,TNFα ; cellules dendritiques : IL-1ß, IL-12, IL-23, THFα). Le psoriasis pédiatrique est associé à de nombreuses comorbidités (métaboliques, cardiovasculaires, articulaires, gastro-intestinales et psychologiques, la plus importante étant l’obésité). Il influe fortement sur la qualité de vie du patient ainsi que sur la qualité de vie des parents et de la famille. Un traitement systémique est indiqué en cas de psoriasis modéré à sévère défini par un indice de sévérité et de surface du psoriasis (PASI) ≥ 10, une surface corporelle(BSA) ≥ 10, un indice de qualité de vie en dermatologie pour enfants (CDLQI) ou un indice de qualité de vie en dermatologie (DLQI) ≥ 16 ans ≥10 ; une atteinte prédominante des sites sensibles (cuir chevelu, visage, paumes des mains, plantes des pieds, ongles, région génitale et surfaces intertrigineuses) qui n’est pas suffisamment prise en compte dans le PASI et le BSA. Cinq agents biologiques ont été approuvés pour le psoriasis pédiatrique (étanercept, adalimumab, ustékinumab, ixékinumab, scukunumab). La version actualisée des directives allemandes de 2021 et les critères diagnostiques pour le psoriasis pédiatrique ont également été présentés. La présentation clinique et le traitement du type annulaire du psoriasis pustuleux généralisé ont également été décrits. La « dermatite psoriasique » est une maladie qui présente des points communs avec le psoriasis et la dermatite atopique. La dermatite psoriasiforme associée à un traitement par dupilumab et le psoriasis paradoxal (lésions psoriasiformes induites par des médicaments biologiques, essentiellement des inhibiteurs de TNF-alpha) ont été présentés.
Orateurs : Pr May El Hachem, Pr Stephanie Christen-Zäch, Pr Antonella Muraro
Comptes-rendus rédigés par Dr Nives PUSTISEK
D’après une présentation du Pr May El Hachem (Italie)
La photosensibilité est une réaction anormale à l’exposition au soleil ou à une source de lumière artificielle, avec des manifestations variables sous la forme d’éruptions cutanées et de prurit. La présentation comprenait une classification de la photosensibilité : photosensibilité primaire (lucite polymorphe, prurigo actinique, photodermatose printanière juvénile, urticaire solaire, hydroa vacciniforme), due à des agents exogènes (d’origine médicamenteuse, phytophotodermatose), maladies du tissu conjonctif (lupus érythémateux néonatal, lupus érythémateux systémique, dermatomyosite juvénile), dermatoses photoaggravées (herpès simplex, psoriasis, dermatite atopique, lichen, maladie de Darier),différents troubles métaboliques (protoporphyrie érythropoïétique, porphyrie érythropoïétique congénitale et autres) et génodermatoses (trichothiodystrophie, xeroderma pigmentosum, syndrome de Rothmund-Thomson, épidermolyse bulleuse de Kindler et autres). Des rapports de cas intéressants ont permis de présenter différents troubles de la photosensibilité avec les diagnostics différentiels, le diagnostic et le traitement associés. L’investigation diagnostique comprend les antécédents cliniques et familiaux (date d’apparition des lésions, relation avec l’exposition au soleil, évolution, hypothèse d’une origine médicamenteuse ou de l’utilisation d’un produit topique, troubles associés, antécédents familiaux (génodermatoses, maladies du tissu conjonctif, etc.), un examen clinique, des analyses biologiques (en fonction de l’hypothèse de diagnostic clinique), des phototests (dans certains cas), une biopsie cutanée et d’autres examens.
En conclusion, la photosensibilité est présente dans plusieurs troubles, elle peut exacerber de nombreuses maladies courantes. Il faut rechercher les antécédents cliniques aigus et effectuer des analyses. Un traitement précoce doit être instauré pour éviter les complications et garantir l’utilisation du traitement approprié. Il faut toujours envisager un diagnostic différentiel. La prise en charge du diagnostic dépend de l’hypothèse du diagnostic clinique. Une prise en charge pluridisciplinaire est souvent nécessaire.
D’après une présentation du Pr Stephanie Christen-Zäch (Suisse)
Étiologie de l’urticaire et de l’angioedème : infections allergiques (aliments, médicaments, allergènes de contact, aéroallergènes), pseudo-allergiques (aspirine, AINS, additifs alimentaires, anesthésie locale, agents de radiocontraste), physiques (mécaniques, lumière, froid/chaleur), toxiques (insectes, végétaux, méduses, substances chimiques), cholinergiques (pendant un effort), endogènes (auto-immunes, auto-inflammatoires, hématologiques) et idiopathiques. Si un patient se présente avec un angioedème sans urticaire, il pourrait s’agir d’une déficience en inhibiteur de la C1 estérase, en inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, d’un angioedème héréditaire (avec médiation par la bradykinine). La présentation clinique de l’urticaire peut avoir une forme classique, en cas d’urticaire figurée, de dermographisme, de papules urticariennes (urticaire cholinergique), d’urticaire géante (chez les bébés, ressemble à un hématome, souvent située sur les mains et les pieds). La vascularite urticarienne, les réactions de la maladie sérique, l’œdème aigu hémorragique du nourrisson, la mastocytose cutanée maculopapuleuse, les syndromes auto-inflammatoires et l’angioedème sans médiation mastocytaire peuvent se manifester sous la forme de papules ou d’angioedème, mais ne sont pas considérés comme des sous-types d’urticaire, car ils présentent des mécanismes physiopathologiques différents. Classification de l’urticaire : urticaire aiguë (inférieure à 6 semaines), urticaire chronique (supérieure à 6 semaines), urticaire spontanée (pas de facteur déclencheur spécifique impliqué) et urticaire inductible (facteur déclencheur spécifique impliqué). Les sous-types de l’urticaire chronique peuvent être l’urticaire chronique spontanée (UCS) et l’urticaire chronique inductible (physique ou d’une autre nature). Dans la plupart des cas, la durée estimée de l’UCS est comprise entre 1et 5 ans. Lors de l’investigation diagnostique de l’urticaire, il n’est pas nécessaire de réaliser un programme de dépistage général intensif et coûteux ni de rechercher tous les facteurs responsables possibles chez l’ensemble des patients. Le plus important concerne les antécédents du patient, l’examen physique et chez certains patients, au besoin, des tests diagnostiques approfondis appropriés (se reporter à l’algorithme diagnostique pour l’urticaire chronique [Allergy 2018]). Lors de la dernière partie de la conférence, l’algorithme de traitement pour l’urticaire conforme aux directives de l’EAACI/GA2LEN/EDF/WAO (Allergy, 2018) et l’influence importante de l’urticaire chronique sur la qualité de vie ont été présentés.
D’après une présentation du Pr Antonella Muraro (Italie)
La conférence a présenté le lien entre les allergies alimentaires et la dermatite atopique (une progression en parallèle ?), ainsi que la physiopathologie : la sensibilisation épicutanée et l’investigation diagnostique des allergies alimentaires dans la dermatite atopique et les stratégies de prévention. Les allergies alimentaires et la dermatite atopique semblent étroitement associées. Toutes deux représentent un fardeau pour la santé publique avec des conséquences psychosociales importantes sur les enfants et leur famille. Chez les enfants de moins de 6 ans atteints de dermatite atopique bénigne, une investigation diagnostique pour les allergies alimentaires peut se justifier s’il existe des antécédents de réaction immédiate à certains aliments. Dans le cas de la dermatite atopique modérée, si la réponse à un traitement local adéquat est faible ou s’il existe des antécédents de réaction immédiate à certains aliments. L’introduction des œufs et des arachides très tôt, chez les bébés de 4 à 6 mois semble éviter les allergies alimentaires, en particulier chez les enfants à haut risque présentant une dermatite atopique bénigne et dans les pays avec une prévalence élevée de l’allergie aux arachides. Optimiser les soinsde la peau est fondamental pour parvenir à un bon contrôle des allergies alimentaires et sans doute, pour éviter une sensibilisation supplémentaire. Des découvertes récentes sur les endotypes et le variant ILRA étayent encore davantage la double hypothèse de sensibilisation comparée à la tolérance et sont en faveur de l’utilisation de médicaments biologiques actifs sur les voies TH2 de l’inflammation allergique pour réduire les allergies alimentaires et la dermatite atopique. En conclusion, l’objectif final est de modifier les antécédents naturels d’allergies alimentaires et de dermatite atopique en prévenant la progression de la maladie allergique, c’est-à-dire la « marche atopique ».
Orateurs : Dirk van Gysel, Klara Martinaskova, Regina Fölster-Holst
Comptes-rendus rédigés par Dr Nives PUSTISEK
D’après une présentation du Pr Dirk van Gysel (Belgique)
La définition et la classification des exanthèmes ont été présentées pendant l’introduction. Les exanthèmes sont des dermatoses mucocutanées aiguës associées à un érythème(vasodilatation), à de l’urticaire (œdème, extravasation), à des papules (infiltrat cellulaire) et à un purpura (lésion de la paroi des vaisseaux sanguins). Les exanthèmes peuvent être viraux (rougeole, rubéole, érythème infectieux, exanthème subit, varicelle, infection à entérovirus, infection à adénovirus, infection à EBV, syndrome pied-main-bouche),bactériens (impétigo, épidermolyse staphylococcique aiguë, scarlatine, septicémie à méningocoque, fièvre pourprée des montagnes Rocheuses) et de différents types (syndrome de Gianotti-Crosti, maladie de Kawasaki, exanthème périflexural asymétrique de l’enfant, érythème exsudatif multiforme – syndrome de Stevens-Johnson). Pendant la conférence, de très bonnes photos et des rapports de cas d’anciens exanthèmes (présentation classique et présentation atypique/nouvelle) et de nouveaux exanthèmes (provoqués par de nouveaux virus et dus à des mouvements vectoriels et de la population) ont été présentés. Par exemple, la rougeole peut se présenter sous la forme d’une rougeole classique, d’une rougeole atypique, d’une rougeole atténuée 6 jours après la vaccination et d’une rougeole modifiée après 2 doses antérieures de vaccin ROR. La varicelle est un exanthème viral très courant provoqué par le virus varicelle-zona (HHV-3) qui peut se compliquer d’une varicelle hémorragique et d’une surinfection bactérienne. Le zona est une réactivation du virus varicelle-zona qui se caractérise par une phase pré-éruptive, une phase éruptive aiguë et une phase chronique. Dans un zona, le signe de Hutchinson se manifeste par des lésions cutanées au bout, sur le côté et à la racine du nez, ce qui correspond aux dermatomes des branches nasale externe et infratrochléaire du nerf nasociliaire. Le signe de Hutchinson est associé à une augmentation de la probabilité de complications oculaires liées à l’infection. Le syndrome de Ramsay-Hunt (herpeszoster oticus) est une réactivation du virus varicelle-zona qui touche le nerf facial et le nerf vestibulocochléaire. Les exanthèmes associés à une mononucléose infectieuse peuvent exister sous 3 formes : maculopapulaire (chez le jeune enfant), éruptions morbilliformes (associées à des antibiotiques, ampicilline ou amoxicilline), et syndrome de Gianotti-Crosti. Les présentations cliniques de l’exanthème périfléxural asymétrique de l’enfant, des manifestations cutanées associées au virus d’Epstein-Barr, du syndrome pied-main-bouche, et du syndrome papulo-purpurique en gants et chaussettes ont été décrites. Enfin, les manifestations cutanées de la COVID-19 (COVID 19 aiguë, lésions cutanées induites par le vaccin contre la COVID-19) et les maladies liées aux voyages (dermatoses d’importation) ont été présentées.
En conclusion, différents agents (virus, médicaments, etc.) peuvent provoquer une éruption similaire et un même agent (virus, médicaments, etc.) peut induire des éruptions différentes. Le tableau clinique est souvent clair. Dans certains cas, une approche systématique est nécessaire pour parvenir au diagnostic exact. L’approche diagnostique dans le cas des exanthèmes viraux comprend les antécédents (âge, saison, prise de médicaments, poussées, phase prodromique, fièvre, autres plaintes ou symptômes, dates et destinations de voyage), un examen physique puis des analyses techniques et de laboratoire.
D’après une présentation du Pr Klara Martinaskova (Slovaquie)
Chez les enfants, les exanthèmes sont extrêmement fréquents et leurs manifestations s’étendent des maladies bénignes aux maladies sévères. Un exanthème se définit comme une éruption cutanée qui peut être associée à des lésions des muqueuses (énanthème), à de la fièvre ou à d’autres symptômes. L’exanthème peut être une manifestation d’une maladie infectieuse ou une réaction indésirable à des médicaments. Le risque de gravité de l’exanthème peut être associé à une immunodéficience primaire ou secondaire, des troubles génétiques, des tumeurs, un traitement immunosuppresseur, une co-infection, un syndrome post-COVID. Il existe une co-infection lorsque dans certains cas, à la même période, on détecte plusieurs agents pathogènes. Certains auteurs distinguent les infections concomitantes/co-infections des surinfections. Une co-infection se produit en même temps que l’infection initiale tandis qu’une surinfection succède à une infection antérieure. Des cas de co-infections du syndrome pied-main-bouche avec un adénovirus, de co-infections par le parvovirus B19 et Mycoplasma pneumoniae, de co-infections par l’entérovirus B6, Mycoplasma pneumoniae et le parvovirus B19 chez une fillette de 10 ans immunodéprimée et d’autres cas ont été présentés ainsi que d’autres rapports de cas concernant des infections virales avec une COVID-19.
D’après une présentation du Pr Regina Fölster-Holst (Allemagne)
L’exanthème paraviral est un exanthème qui se distingue cliniquement. On soupçonne une infection virale, mais il n’y a pas d’effet cytopathogène direct lié au virus. L’exanthème paraviral reflète simplement la réponse immunitaire de l’hôte. Il existe plusieurs exanthèmes paraviraux, dont quelques-uns seulement ont été présentés tels que le syndrome de Gianotti-Crosti, l’exanthème périfléxural asymétrique, le pityriasis rosé, le pityriasis lichénoïde, l’œdème aigu hémorragique du nourrisson, le syndrome papulo-purpurique engants et chaussettes (PPGS), la pseudoangiomatose éruptive et l’hypomélanose éruptive. Les critères diagnostiques comprennent la morphologie, la distribution, lesantécédents, l’état de santé général, l’histologie, les analyses sanguines et les frottis. De nombreux micro-organismes (virus et bactéries) et vaccinations (vaccin anti-hépatite B,vaccin anti-rougeole-oreillons-rubéole) peuvent être associés au syndrome de Gianotti-Crosti. Une réaction virale et une infection viscérale sont associées au syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (DRESS). Le titre d’anticorps viraux et la charge virale sont corrélés à la gravité du DRESS. Au moment de l’établissement du diagnostic, lestitres d’anticorps peuvent encore être négatifs et la charge virale peut ne pas présenter d’anomalies. Des diagnostics viraux doivent être réalisés pour les virus suivants : HHV-6,HHV-7, CMV, EBV. Un traitement antiviral est utile, mais seulement en association avec des corticostéroïdes systémiques. Des rapports de cas très intéressants concernant des exanthèmes paraviraux ont été présentés, comme le cas d’un DRESS infantile (Chow ML et al, 2018), d’un syndrome hémorragique de Gianotti-Crosti chez un nourrisson d’un mois et demi (Sarma N et al, 2013), d’une réaction de type syndrome de Gianotti-Crosti consécutive à un molluscum contagiosum (Estébanz A, 2020), d’une réaction du virus de l’herpès humain de types 6, 7 et du virus d’Epstein-Barr dans le pityriasis rosé pendant la COVID-19 (2021) et d’un exanthème médiothoracique unilatéral (Chuh A et al, 2016).Différentes présentations cliniques d’une infection à parvovirus B19 ont été décrites : Érythème infectieux (cause unique), PPGS (peut être provoqué par le parvovirus B19, EBV,CMV, HHV6, Coxsackie B6, hépatite B), exanthème pétéchial dans une distribution « en maillot de bain » provoquée par une infection à parvovirus B19 (Huerta-Brogeras M etal).
Enfin, des exanthèmes paraviraux très intéressants récemment décrits ont été présentés : L’association d’une pseudoangiomatose éruptive avec des écho- et des adénovirus (Acta Derm Venerology, 2017), une angiomatose éruptive déclenchée par la vaccination contre la COVID 19 (Shanshai et al, 2022) et une hypomélanose éruptive (éruption de macules hypopigmentées dans une fratrie, Chuh, 2016 ; premier cas d’hypomélanose éruptive signalé hors d’Asie, Donne M et al, 2018).
J’aimerais terminer par une excellente conférence dans le domaine de la psychodermatologie.
