Patient 86 ans, œdème douloureux puis éruption bulleuse

La DIgAL est une dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA dirigés le plus souvent contre un fragment protéolytique de BP180 à la jonction dermo-épidermique. Elle peut être idiopathique, surtout chez l’enfant, ou déclenchée par un médicament, la vancomycine en étant le premier pourvoyeur. 

Il s’agissait d’une présentation clinique trompeuse car les lésions élémentaires n’étaient pas des vésicules ou bulles tendues disposées en rosette comme dans les formes les plus typiques, notamment chez l’enfant. L’importante atteinte des muqueuses (notamment génitales) et le décollement cutané en linge mouillé avec signe de Nikolsky mimaient une nécrolyse épidermique toxique. Cette présentation rare mais déjà décrite dans la littérature des DIgAL médicamenteuses mérite d’être connue.

Khan I, Hughes R, Curran S, Marren P. Drug-associated linear IgA disease mimicking toxic epidermal necrolysis. Clin Exp Dermatol. 2009;34:715-7